溶血性贫血(haemolyticanaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。
参与专家:疾病编写组、吕善根中国人民解放军总医院、吴升华
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.根据溶血发生的部位不同分类
根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。
(1)红细胞内因素
①红...
病理
血管内的红细胞被大量破坏,血红蛋白被释放到血液循环,出现血红蛋白血症(hemoglobinemia),血浆中游离Hb(正常0.02~0.05g/血浆)增...
病史要点
各种溶血性贫血的临床表现大多缺乏特异性,表现多样,但有其共同之处。患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白,感疲倦,...
症状要点
1.急性溶血性贫血
一般为血管内溶血,这种溶血发生在血管内,红细胞破坏的产物血红蛋白在血浆中与结合珠蛋白结合,因此消耗结合珠蛋...
治疗原则
溶血性贫血种类多种多样,因此,其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。
一般治疗
去除诱因,有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因。
(1)保暖:如冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,应立即保暖,特别是使四肢保温。
(2)蚕豆...
…erythrocyte G-6-PD deficiency)是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变,导致以溶血为主要表现的疾病。临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症最初由食用蚕豆(Fava bean)导致急性溶血临床现象而引发关注,20世纪初意大利南部地区先期报道,称该病为Favism,国内杜顺徳教授于1952年首报病例,…
参与专家:宋琳、李洋
药物诱发的免疫性溶血性贫血是指某些药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤所致的溶血性贫血,发病率大概为1/100 0000。按照免疫原理可以分为4类:半抗原型、免疫复合物型、自身抗体型、非免疫球蛋白…
参与专家:张静、施均
溶血是许多感染性疾病的临床表现之一。因微生物及寄生虫入侵使红细胞寿命较正常时缩短即为溶血。若溶血的数量超过骨髓代偿的能力则出现贫血,此种感染所致的溶血性贫血,在溶血性疾病的分类中属于红细胞外溶血因素…
参与专家:黄振东、施均
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的一组急性临床综合征,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关,其起病隐匿…
参与专家:郑晓辉、王建祥
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一组微血管血栓出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。
参与专家:刘晓帆、王建祥
自身免疫性溶血性贫血系体内免疫调节紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。由温抗体(最适反应温度约37℃)介导的自身免疫性溶血性贫血…
参与专家:黄振东、施均
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血栓形成…
参与专家:张静、施均