幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是一种免疫介导的,以横纹肌、皮肤和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累疾病。在疾病早期表现为不同严重程度的免疫复合物性血管炎。
参与专家:李妍、李彩凤
骨肉瘤是最常见的骨原发恶性肿瘤之一,起源于间叶组织,特征为产生由梭形细胞组成的瘤骨组织。其恶性程度高、复发转移率高,致死率高,临床预后较差。
“骨肉瘤的发病率约占原发骨肿瘤的5.5%,占全部恶...
参与专家:王刚阳、华莹奇、蔡郑东
强直性脊柱炎是一种主要侵犯脊柱,并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。由于本病也可侵犯外周关节,并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似,故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
多发性大动脉炎是一种发生在主动脉及其分支的非特异性炎症性疾病,常呈慢性进行性过程,最终导致血管闭塞性病变,少数发生动脉扩张和动脉瘤。依据受累动脉不同而有不同临床表现,以头臂动脉受累所致的上...
参与专家:黎旭、马长生、刘小慧
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE)综合征是一种特殊的以对称性屈(伸)肌腱鞘及滑膜急性炎症伴手、足背凹陷性水肿为...
参与专家:黄向阳∣四川大学华西医院、穆荣∣北京大学人民医院
白塞病(Behcet disease,BD)是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、生殖器溃疡、多形性皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。以男性居多。Behcet病性葡萄膜炎是...
参与专家:邢琳
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
结节性多动脉炎是一种原发性坏死性血管炎,主要累及中等动脉。中等动脉指的是滋养内脏器官的主要动脉及其初始分支。动脉血管壁出现坏死性炎症,可导致动脉瘤形成或血栓形成。PAN发病率较低,欧洲国家每...
参与专家:叶华、戴冽
皮肌炎属特发性肌炎的一种,属自身免疫性结缔组织病, 20世纪被描述,1975年Bohan和Peter提出公认诊断标准(B/P标准)。可发生在任何年龄,但以儿童和成人高发,呈双高峰发病表现。年龄:儿童10~15岁;...
参与专家:韩艳芳、曾凡钦