皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之一。…
参与专家:李超、李彩凤
…继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等自身免疫病或血液系统疾病、肿瘤等,称为继发性抗磷脂综合征。不伴有其他疾病的APS称为原发性抗磷脂综合征。
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样…
参与专家:隋伟薇、李增军
正常人白细胞范围在(4~10)×109/L;中性粒细胞绝对值(2~8)×109/L。若外周血白细胞计数持续低于4×109/L,而中性…
参与专家:胡耐博、张悦
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及…
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
白塞病(Behcet'sdisease,BD),是一种以细小血管炎为病理基础的全身慢性进行性、复发性、系统性损害的疾病。临床主要以慢性、复发性口腔溃疡,生殖器黏膜溃疡以及眼色素膜炎为主要表现,故又…
参与专家:黄雯
股骨头缺血性坏死是因股骨头血供中断或受损而引起骨细胞及骨髓成分死亡,继而修复,继而导致股骨头结构改变、股骨头塌陷、关节功能障碍的疾病,是骨科领域常见的难治性疾病。由于股骨头塌陷造成髋关节的病残较重,…
参与专家:徐浩钦、彭宝淦
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,…
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
…50%~70%的LN患者有临床表现(血尿、蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急性或慢性肾衰竭等);但肾活检显示,几乎100%的患者有肾脏受累的证据,且肾脏病理改变多样化。LN的诊断主要依据肾脏病理活检及…
参与专家:黄雯
…性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,有的可进展至肝硬化。血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)阳性,特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和…
参与专家:黄缘、王静月、董家鸿