舒-戴二氏综合征通常在婴儿期发病,是一种罕见的以胰腺外分泌功能障碍和骨髓衰竭为特征的先天性疾病。自从1964年首先由Shwachman 报道以来,SDS相关的临床表现已经相当确切。另外,分子遗传学的进展已经...
参与专家:陈玉梅、陈晓娟
风疹(rubella)由风疹病毒(rubella virus)引起的一种急性呼吸道传染病。临床症状轻,发热、皮疹、淋巴结肿大为临床特点,妊娠早期感染风疹病毒后常可严重损害胎儿,可引起胎儿畸形及发育…
参与专家:吴仲文
溶血尿毒综合征是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
维生素K的基本结构为甲萘醌。肠道吸收维生素K有两条途径:①维生素K1在胆盐帮助下由十二指肠和近端空肠主动吸收;②维生素K2通过结肠和回肠末端肠壁被动吸收。维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子中谷氨酸不能成为…
参与专家:张磊
…,明显头痛、恶心、呕吐、黄疸、蛋白尿等严重者可有全身中毒症状,伴有多脏器出血、肝肾功能损害等。
1. 病原学 黄热病病毒(yellow fever virus),属黄病毒科(family …
参与专家:何建琴
…syndrome, HUS)、血栓性血小板减少性紫癜(ThromboticThrombocytopenic Purpura,TTP)等。老人和儿童并发溶血性尿毒综合征时病死率可高达5%~10%。
1993年,美国…
参与专家:朱东、冯彩珠、朱肖鸿
汉坦病毒肺综合征(Hantaviruspulmonary syndrome,以下简称HPS)是由辛诺柏病毒(SNV)及其相关汉坦病毒感染所致的以发热、两肺急性间质性炎症和心血管受累为特征的综合征,也…
参与专家:王中林、王建设
…病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或出血,多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
…异常的形态学表现、外周血一系或多系血细胞减少、骨髓和(或)外周血原始细胞增多﹝外周血原始细胞2%~19%和(或)骨髓原始细胞 5%~19%﹞及存在向急性白血病转变的危险性。由于此类疾病属于进展性高危…
参与专家:章婧嫽
溶血性尿毒症综合征(HUS) 发病急,病情重,婴幼儿较成年人明显多见,是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和尿毒症三联征为主要临床特征的,急性有潜在致死性的疾病。HUS在成人及小儿均可见发病,年龄…
参与专家:王时光、楚英杰