阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞疾病,目前学者们基本认同PNH发病的"双发病机制"说,即磷脂酰肌醇聚糖A基因突变致糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白缺乏以...
来源:《国际输血及血液学杂志》 2010 年 33卷 3期
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关.但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,...
来源:《中国实验血液学杂志》 2013 年 21卷 2期
主要介绍骨髓增生异常综合征(MDS)与自身免疫现象或疾病的发病机制,MDS与再生障碍性贫血、MDS与阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)之间的关系及MDS靶向治疗的一些研究进展.
来源:《白血病·淋巴瘤》 2006 年 15卷 2期
目的:通过研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者外周血细胞CD47的表达,探讨CD47在PNH发病机制中的作用.方法:选取PNH患者8例,正常对照组15例,以逆转录-聚合酶链反应异源双链分析银染法进行PIG-A基因检测...
来源:《临床血液学杂志》 2006 年 19卷 3期
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的疾病.已明确磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变是PNH患者血管内溶血的分子病因,但克隆性增殖的机制仍有待揭示.PNH与再生障碍性贫...
来源:《白血病·淋巴瘤》 2016 年 25卷 4期
随着阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发病机制研究的深入,很多学者都发现PNH细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是PNH发病的关键环节.与正常造血干/祖细胞相比,PNH缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且PNH...
来源:《上海第二医科大学学报》 2005 年 25卷 9期
来源:《中华血液学杂志》 2018 年 39卷 6期
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinura,PNH)是一种获得性克隆性造血系统疾病.PNH发病的分子机制主要是位于X染色体上的PIG-A基因突变,导致血细胞膜表面GPI锚链蛋白的减少或缺乏,...
来源:《国外医学(输血及血液学分册)》 2001 年 24卷 1期
来源:《中国血液流变学杂志》 2004 年 14卷 2期
颅内静脉窦血栓形成(CVST)是一种相对少见的特殊类型脑血管病,是指患者颅内静脉窦或静脉出现血栓和闭塞,其病因不同且临床表现缺乏特异性,因此容易出现漏诊、误诊.作者报道了1例以头痛起病,阵发性睡眠性血...
来源:《中国脑血管病杂志》 2022 年 19卷 12期