儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的临床表现不典型,需通过各项检查综合判断.肝豆状核变性进展快,预后差,需积极联系肝移植.本文对13例以肝功能衰竭合...
来源:《中国肝脏病杂志(电子版)》 2019 年 11卷 2期
目的 观察肝豆状核变性肝细胞的超微结构改变,以利于丰富临床肝豆状核变性的病理诊断. 方法应用透射电镜观察病变肝组织中肝细胞内细胞器和颗粒、肝间质及肝血窦超微结构.结果 肝细胞内线粒体形态异常多样...
来源:《江西医学院学报》 2009 年 49卷 6期
目的:了解妊娠合并肝豆状核变性(WD)患者的孕期处理和转归.方法:总结分析7例妊娠合并肝豆状核变性患者的孕期病情变化、用药情况及妊娠结局.结果:5例患者获得满意妊娠结局,1例出现胚胎停止发育,1例孕75天...
来源:《现代妇产科进展》 2017 年 26卷 9期
目的 探讨体素内不相干运动成像在肝豆状核变性颅脑MRI中的应用价值.方法 收集21例临床确诊肝豆状核变性患者及21例健康对照者,均进行颅脑MRI常规扫描及体素内不相干运动成像(IVIM)序列扫描,经过工作站处...
来源:《中国CT和MRI杂志》 2021 年 19卷 3期
目的 探讨肝豆状核变性患者肝功能及肝脏病理学改变.方法 回顾性分析9例肝豆状核变性患者临床资料及肝脏病变特点.结果 3例肝功能正常.6例肝功能轻度异常.肝组织病理改变差异极大,可见不同程度纤维化、细...
来源:《中华消化杂志》 2007 年 27卷 12期
目的探讨肝豆状核变性合并脾功能亢进患者的治疗方法,以及脾切除术的适应症和禁忌症.方法总结26例肝豆状核变性合并脾功能亢进患者行脾切除术病例,对术前术后白细胞与血小板进行比较.结果术后白细胞与血小...
来源:《医师进修杂志》 2003 年 26卷 3期
47例小儿肝豆状核变性发生肾脏损害13例,占27
来源:《中国优生与遗传杂志》 2000 年 8卷 5期
目的探讨以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性的临床特征,以提高该病的早诊断率.方法对12例以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性病例进行临床总结.结果所有的病例均表现为进行性贫血、黄疸、小便颜色...
来源:《西部医学》 2005 年 17卷 1期
目的探讨遗传性疾病肝豆状核变性合并严重脾功能亢进患者的有效治疗方法.方法对54例肝豆状核变性合并脾亢而行脾切除的患者进行分析,比较手术前后外周血细胞变化.结果全部患者术后白细胞及血小板显著增高...
来源:《中国综合临床》 2003 年 19卷 7期
目的:重视以血小板减少为首发表现的肝豆状核变性的诊断、鉴别诊断及治疗.方法:报告1例以血小板减少为首发表现的肝豆状核变性的患者,总结肝豆状核变性的临床表现、诊断及治疗方法.结果:肝豆状核变性的临...
来源:《内科急危重症杂志》 2014 年 20卷 5期