类癌与类癌综合征-临床诊疗知识库

类癌与类癌综合征

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撰稿：

疾病编写组

审稿：

邹大进（上海长海医院）

类癌是-组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征。这些肿瘤组织结构像癌，具有恶变倾向，但较少发生转移，但生长缓慢，引起的临床表现比一般癌较为良好，症状不明显，病程较长，故命名为类癌。类癌可发生在消化、呼吸、泌尿生殖系统及胸腺、皮肤等部位，此外，约有10%见于支气管、胸腺、甲状腺、卵巢、宫颈和睾丸。类癌占全消化道恶性肿瘤的0.4% ～ 1.8%。消化道的类癌可发生在食管到直肠消化管中的任何部位，Orloff报道以阑尾、直肠和回肠最多见，但谷元廷报道以直肠和胃发生者多见。因类癌细胞可分泌5-羟色胺等物质，从而引起皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象，总称类癌综合征。本病可发生在任何年龄，自出生后10d到 92岁均可发生，以 40～ 60 岁为多见。类癌体积大小不等，但一般较小。直径小者多在1cm左右或以下，不易发生转移；直径大者可超过2cm，甚至达10cm以上。大者易发生转移。

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