冷球蛋白血症肾损害-临床诊疗知识库

冷球蛋白血症肾损害

疾病概述

发病机制
转移途径
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

临床文献

撰稿：

刘莉（北京大学第一医院）

审稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁医院肾内科）

冷球蛋白血症是指一类异常循环的免疫球蛋白引起的一组疾病，该异常球蛋白具有可逆沉积的特殊性质，遇低温（0～4℃）沉淀，复温至37℃时又可以溶解。冷球蛋白血症既可以由感染性疾病诱发，也可以与肿瘤、结缔组织病相关。根据循环免疫球蛋白的免疫化学特性，冷球蛋白又被分为三型。Ⅰ型冷球蛋白是一种单克隆抗体，以IgM多见，依次为IgG、IgA及轻链蛋白，常见于淋巴增殖性疾病，如多发性骨髓瘤和华氏巨球蛋白血症、B细胞淋巴瘤及慢性淋巴性白血病等。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白中因至少包括两种免疫球蛋白，又称为混合性冷球蛋白血症。Ⅱ型冷球蛋白是直接抗多克隆IgG的单克隆免疫球蛋白（IgMκ＞90%），而且该单克隆抗体多具有类风湿因子的活性。多见于慢性感染和自身免疫性疾病，前者以丙型肝炎病毒（HCV）感染最常见，占60%～90%，其次为乙型肝炎病毒及人类免疫缺陷病毒感染；后者以干燥综合征最常见，其次为系统性红斑狼疮及类风湿关节炎。Ⅲ型抗球蛋白抗体是多克隆抗体，大多为多克隆的IgG和IgM，构成IgM-IgG、IgM-IgG-IgA等免疫复合物。其病因与Ⅱ型类似，多见于慢性感染（丙型肝炎病毒感染、乙型肝炎病毒感染或EB病毒感染），和自身免疫性疾病。临床上以Ⅱ型最常见，Ⅲ型次之，Ⅰ型较少见。诊断冷球蛋白血症肾损害，应检测到冷球蛋白和典型的肾损害特点。低补体血症，特别是早期补体成分C1q～C4的下降是冷球蛋白血症的特点之一。

冷球蛋白血症肾损害