血栓性血小板减少性紫癜-临床诊疗知识库

血栓性血小板减少性紫癜

疾病概述

发病机制
转移途径
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

撰稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁医院肾内科）

审稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁医院肾内科）

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中枢神经系统症状、发热及肾脏损害为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。中枢神经系统症状为本病最具特征性的临床表现。其发病机制与血管性血友病因子（von Willbrand Factor，vWF）裂解蛋白酶（ADAMTS13）的活性缺乏、血管内皮细胞vWF异常释放、血小板异常活化等因素有关。病理为全身性小动脉和毛细血管内广泛的透明血栓形成，最常受累的器官为心、肾、胰腺和肾上腺等。根据病因，TTP可分为遗传性和获得性两种。前者系ADAMTS13基因突变，导致酶活性降低或缺乏所致。后者根据有无明显病因分为原发性（特发性）和继发性。原发性TTP是主要的临床类型，无特殊病因可寻,病情易反复发作；多因患者是体内产生抑制性抗ADAMTS13自身抗体，导致ADAMTS13活性降低或缺乏所致。继发性TTP由因感染、药物、肿瘤、妊娠、自身免疫病、造血干细胞移植等因素导致，发病机制复杂，近年发病率有增加趋势，预后不佳。根据临床表现，TTP可分为急性、慢性及复发性。本病较为少见，发病率早期报道为1/100万，近年来有上升趋势，为2～8/100万。各年龄段均可发病，高峰年龄在20～60岁，无地域或种族的差异。患者以女性为多，男女之比为2:3。本病病因多、起病急、病情险，如不能及时治疗，病死率很高。现在，随着临床诊疗技术的提高和血浆疗法的实施，TTP的预后已大有改观。

血栓性血小板减少性紫癜