淀粉样变性-临床诊疗知识库

淀粉样变性

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撰稿：

隋伟薇（中国医学科学院血液病研究所血液病医院）

审稿：

李增军（中国医学科学院血液病研究所血液病医院）

淀粉样变性（Amyloidosis）由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质（amyloid protein）沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病，消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。导致进行性器官功能障碍而死亡。17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。1854年Virchow首先描述了在本病组织中沉积的物质并根据其对碘及硫酸的显色反应与淀粉相似而命名为“淀粉样物质”。近代的研究证实，此类物质是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，但仍然沿用“淀粉样变性”这一传统命名。

淀粉样变性