目的 探讨不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁的临床特征,减少临床误诊.方法 采用回顾性研究方法,对经手术确诊、不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁患者的听力学及术前HRCT、术中所见进行总结分析.结果回顾分析18例(20耳)患者,年龄6～18(14.0±3.9)岁,男16例,女2例.术前平均骨导阈值(11.1±7.6)dB,平均气导阈值(64.2±7.7)dB,平均骨气导差(53.1±6.3)dB.颞骨HRCT尤其是冠状位可清晰辨认前庭窗闭锁,即前庭窗区域骨质增厚.面神经畸形占75％(15/20),多为面神经水平段低位,遮挡前庭窗;均合并听骨畸形,多为镫骨畸形(95％),其次为砧骨畸形.结论 不伴外耳畸形的前庭窗闭锁非常罕见,早期诊断和干预至关重要.结合颞骨HRCT尤其是冠状位表现,可提示诊断,从而为患者提供相应的治疗策略选择.
作者：张娜；李轶；马晓波；王丹妮；杨本涛；赵守琴
来源：中国耳鼻咽喉头颈外科 2020 年 27卷 8期
