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肺泡蛋白沉着症是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病.近年来,有关原发性肺泡蛋白沉着症发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识,即原发性肺泡蛋白沉着症能够产生对抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的自身抗体.本文将着重综述对原发性肺泡蛋白沉着症这种新的自身免疫性疾病的认识过程,阐述其发病机制和治疗进展.

作者:叶俏;代华平;王辰

来源:国际呼吸杂志 2009 年 29卷 3期

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作者:
叶俏;代华平;王辰
来源:
国际呼吸杂志 2009 年 29卷 3期
标签:
肺泡蛋白沉着症 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 自身抗体 Pulmonary alveolar proteinosis GM-CSF Auto-antibody
肺泡蛋白沉着症是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病.近年来,有关原发性肺泡蛋白沉着症发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识,即原发性肺泡蛋白沉着症能够产生对抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的自身抗体.本文将着重综述对原发性肺泡蛋白沉着症这种新的自身免疫性疾病的认识过程,阐述其发病机制和治疗进展.