血管性血友病因子(vWF)是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白,在1期和2期止血中都起着重要作用,如缺乏将导致患者出现血管性血友病(vWD).vWF可被ADAMTS13裂解以失去活性,凝血酶敏感蛋白-1可能参与了这个调节过程.vWF水平受多种遗传和环境因素影响,其中ABO血型影响较大.vWF主要通过A1和A3区与血小板GP 1b和胶原结合.深入研究vWF的合成、分泌、降解和清除机制,以及vWF结构和功能的关系,有助于寻找新的止血与血栓防治途径.
作者：谢飞；王鸿利
来源：国际检验医学杂志 2006 年 27卷 7期
