目的:探讨整合素αⅡb β3缺陷对血小板由内到外信号传导的影响.方法:采用DNA序列分析、流式细胞术、RT-PCR和Western blotting等检测细胞中转染cDNA的存在、表达及细胞结合PAC-1、纤维蛋白原(fibrinogen, Fb)的能力.结果:血小板无力症(GT)患者整合素αⅡb β3明显低下,且血小板在ADP激活后不能结合PAC-1,转染β3和αⅡb(突变αⅡbR995A或正常αⅡb)cDNA的CHO细胞株分别表达αⅡbR995A β3和αⅡb β3,并且突变株中国仓鼠卵巢细胞(Chinese hamster ovary, CHO)细胞αⅡb基因30外显子上第3077和3078位碱基由CG突变为GC,导致第995位精氨酸被替换为丙氨酸;在未活化的情况下,αⅡb β3 CHO细胞几乎不结合PAC-1,但能结合Fb,而αⅡbR995Aβ3 CHO细胞能结合PAC-1,且Fb明显增加.结论:αⅡbR995A突变能诱导血小板内到外信号传导,使αⅡbR995Aβ3表现为激活型受体;而GT患者却因整合素αⅡb β3缺陷使αⅡb β3介导的血小板由内到外信号传导受阻,使该GT患者表现出血小板聚集异常.
作者：唐雪元；陈方平；蹇在伏；王光平；解勤之；赵谢兰；刘巍
来源：湖南医科大学学报 2002 年 27卷 3期
