目的 探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后.方法 收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献.结果 2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500 mg/m2及3900 mg/m2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR.2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月～19岁),VP16的累积剂量中位数3900 mg/m2(400～20975 mg/m2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6～72个月).15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗.结论 HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植
作者：潘丽丽；李健；乐少华；郑浩；郑湧智
来源：临床儿科杂志 2019 年 37卷 5期
