目的 探讨儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤的临床及病理特点.方法 回顾分析3例儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤患儿的临床资料.结果 3例患儿均为男性,发病年龄5岁4月龄至7岁10月龄,发病部位分别为扁桃体、回盲部及颈部淋巴结.3例患儿手术后组织病理形态及免疫组织化学检查显示,肿瘤细胞呈结节样或弥漫性分布,瘤细胞均表达CD 20、MUM 1、BCL-6和BCL-2,2例表达CD 10.FISH检测IRF4基因,2例断裂阴性、1例阳性.均诊断为伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤.3例患儿均按CCCG-NHL-2016方案治疗,其中2例按CCCG-NHL-2016方案R 2组执行,1例按R3组执行.2例患儿已经结束化疗1年余,随访至今无复发;1例颈部淋巴结起病的R2组患儿仍在治疗中,目前已获得完全缓解.结论 儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤少见,行FISH检测IRF4基因有助诊断,可按CCCG-NHL-2016方案治疗.
作者：吴崇军；黄慧；熊婷；徐忠金
来源：临床儿科杂志 2020 年 38卷 9期
