目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学表现.方法 报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论.结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤.结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等.本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变.肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍.结论 CT检查对PLAM具有诊断价值.对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤.
作者：张莉；欧陕兴；彭光明；郭元星；齐燕；李小荣；刘海凌；罗道首
来源：临床肺科杂志 2010 年 15卷 12期
