目的 常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)发病率为1/1000～1/400,是主要由PKD1或PKD2基因突变而引起的遗传性肾病.ADPKD 合并IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的病例临床上较为少见,可伴有肾病综合征.本研究旨在探讨ADPKD合并原发性IgAN的病理特点和治疗方案.方法 对3例ADPKD并IgAN患者的临床表现、ADPKD家族史、实验室检查、病理诊断及预后进行回顾性分析.结果 3例患者发病年龄31～53岁,均以少尿、水肿、大量蛋白尿为主要症状,肾穿刺活检术后诊断为1例HassⅡ型IgAN和2例Hass Ⅰ型IgAN.病例1给予泼尼松联合环磷酰胺治疗,病例2给予泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗,病例3单用泼尼松治疗.经过免疫抑制治疗后,患者大量蛋白尿和血尿均得到缓解.虽然患者随访时总肾脏体积仍出现增长,但长期肾功能保持良好.结论 ADPKD伴大量蛋白尿根据囊泡位置尽可能开展肾活检.ADPKD并IgAN的患者应根据分型给予循证支持的免疫抑制治疗,可以减少蛋白尿,有助于预防肾衰竭的发生.
作者：薛澄；周晨辰；王文芩；李兰君；贺靓靓；赵学智；梅长林
来源：临床肾脏病杂志 2013 年 13卷 12期
