目的 分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)的临床特点,观察血浆置换联合激素救治该类患者的临床疗效,以提高对罕见病例的诊疗水平,避免误诊及延误治疗.方法 回顾性分析2015年8月12日郑州大学第一附属医院收治的1例SLE合并DAH患者的临床表现,观察血浆置换联合激素冲击治疗该患者的临床疗效,同时综合分析国内报道的101例SLE合并DAH患者的临床表现、治疗方案及其临床效果.结果 本例20岁女性患者,临床表现主要为发热,痰中带血,面颊部红斑,伴阴道出血;实验室检查结果提示抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)1∶1000,抗双链DNA (anti double stranded DNA,ds-DNA)抗体阳性,抗Smith抗体阳性;贫血,血红蛋白进行性下降;胸部CT示两肺野见多发条片状,斑点状,结节状密度增高影,边缘模糊.诊断考虑SLE合并DAH,给予血浆置换联合激素冲击,同时给予人免疫丙种球蛋白应用,患者咯血停止,面颊部红斑消失,贫血较前明显改善,目前口服糖皮质激素并规律减量.我国文献报道类似病例101例,具体描述患者临床表现的有83例,这些患者中ANA均为阳性,抗ds-DNA抗体阳性者58例,咯血67例,发热61例,肾脏受累71例,血红蛋白下降74例,呼吸困难80例,低氧血症70例.影像学均
作者：张利；窦艳娜；马爽；肖静；程根阳；刘栋；赵占正
来源：临床肾脏病杂志 2017 年 17卷 3期
