目的 初步探讨纤维脂肪血管病变(fibro-adipose vascular anomaly,FAVA)的诊断要点和治疗原则.方法 回顾性分析西安国际医学中心医院小儿外科2019年9月至2020年12月收治的13例FAVA病例,总结患儿性别、初诊年龄、临床表现、病变范围、前期诊断与治疗、影像学特点、治疗方法、病理特点、康复和随访计划等资料.结果 13例FAVA前期诊断包括:静脉畸形(n=8)、肌间血管瘤(n=2)、肌肉淋巴管畸形(n=1)、动静脉畸形(n=1)和海绵状血管瘤(n=1).男4例,女9例;诊断年龄为1岁2个月至18岁,平均诊断年龄10岁.下肢病变11例,上肢2例.无一例累及躯干.5例伴有肿胀处皮肤感觉过敏,轻度按压即疼痛剧烈.11例伴社交活动减少,患儿有强烈的自卑感,与同龄人交往减少.1例仅累及上肢患儿口服西罗莫司后疼痛缓解;余12例行手术治疗,均行根治性切除,即在保护重要血管、神经的前提下,扩大切除局限性病变;弥漫性病变则切除受累的整块肌肉和肌筋膜;如重要神经受累,切开松解神经外膜;如有肌腱挛缩导致关节活动障碍,切除受累的整块肌肉和肌筋膜后,还需肌腱延长/转移以重建功能;行手术治疗的12例患儿均留置创面负压引流;肌腱延长/转移者、关节强直松解矫正者石膏固定1～4周.术后随访1～16个月,关节活动障碍治愈或明显好转.结论 FAVA最具特征性的表
作者：王怀杰；谢崇；蔺卫龙；周金榜；杨伟家；郭正团
来源：临床小儿外科杂志 2022 年 21卷 7期
