目的 探讨中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析81例脊索瘤、9例脊索样脑膜瘤、4例脊索样胶质瘤及2例上皮样血管内皮瘤的临床资料、组织学特征,并复习相关文献.结果 脊索样特征肿瘤镜下瘤细胞呈条索状或巢状分布于黏液样间质中.脊索瘤好发于人体中轴,多见于颅底及骶尾部,镜下呈分叶状结构,可见胞质含空泡的液滴细胞及星芒状细胞.免疫表型:CK、EMA、vimentin均阳性,绝大多数S-100阳性,GFAP均阴性,PAS染色阳性.脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜组织关系密切,镜下可见脊索样成分与典型脑膜瘤结构混杂,间质炎性细胞浸润,可见淋巴滤泡.免疫表型:vimentin、EMA、PR均阳性.脊索样胶质瘤好发于第三脑室,女性多见,镜下可见部分瘤细胞胶质细胞分化,胶质原纤维突起,核分裂象罕见,间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润但不形成淋巴滤泡,可见Russell小体,瘤周组织星形细胞反应性增生.免疫表型:GFAP、vimentin均阳性,CK阴性.上皮样血管内皮瘤具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征,镜下见卵圆形或多角形瘤细胞形成原始血管腔,内含红细胞,肿瘤细胞轻度异型性,电镜下可见W-P小体.免疫表型:CD31、CD34、vimentin均阳性.结论 脊索瘤、脊索样脑膜瘤、脊索样胶质瘤及上皮样血管内皮瘤
作者：姚宁；张楠；罗庚求
来源：临床与实验病理学杂志 2017 年 33卷 11期
