目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析2008年3月～2016年12月福建省立医院收治的22例EAML的临床病理学特征,并复习相关文献.结果 患者女性19例,男性3例,年龄15～57岁(中位年龄40.5岁).发生部位:肾10例,肝12例.肿块最大径1.5～13 cm,中位最大径5 cm,平均5.9 cm.镜检:肿瘤由不同比例的血管、梭形细胞、上皮样细胞及脂肪细胞组成,上皮样细胞占肿瘤80％～ 100％;部分区域细胞在血管周围呈放射状分布;可见多核瘤巨细胞及神经节样细胞;细胞轻度异型性,核分裂象罕见,部分区域核分裂象1/50 HPF (3/22,13.64％).免疫表型:EAML表达TFE-3(2/22)、HMB-45(19/20)、Melan-A(16/17)、α-SMA(15/15)、h-caldesmon(7/9).CK、S-100、CD10、CD34均阴性,Ki-67增殖指数1％～15％.结论 EAML临床无特异性,诊断依赖于组织学形态及免疫表型.
作者：范大铬；黄海建
来源：临床与实验病理学杂志 2018 年 34卷 4期
