目的:分析儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的病因、临床表现、实验室检查结果、治疗和预后特点.方法:回顾性分析我院收治的37例HPS患儿的临床资料.结果:37例HPS患儿(男24例、女13例),年龄2月～9岁,5例(13.5％)有明显家族史,获得性HPS32例(86.5％),包括EB病毒感染16例、巨细胞病毒感染7例,其他原因9例;所有患儿均表现为发热,肝脾肿大,外周血白细胞、血红蛋白、血小板、白蛋白、纤维蛋白原减低,TG、ALT、AST、LDH、铁蛋白升高;5例遗传性HPS患儿死亡4例,放弃治疗1例,剩余32例患儿中好转20例(62.5％),包括痊愈17例,完全缓解后继续治疗中3例,未好转12例(37.5％),其中死亡7例,病情危重放弃治疗3例,复发2例.12例未好转病例中,9例为EBV感染,1例为肾母细胞瘤,1例为幼年类风湿性关节炎合并CMV感染,l例原因不明.遗传性HPS的好转率较继发性HPS明显降低,差异有统计学意义(X2=5.30,P＜0.05),继发性HPS中EBV感染者的好转率较非EBV感染者低,差异有统计学意义(X2=4.80,P＜0.05).结论:及时诊断儿童HPS并明确其病因,对该病的治疗及预后具有重要意义.
作者：王亚秋；丁伟；薛爱国；李伟；宋金莲
来源：现代生物医学进展 2014 年 14卷 29期
