目的：探讨全自动毛细管电泳系统检测 HbA2在珠蛋白生成障碍性贫血筛查诊断中的应用价值。方法对经基因检测确诊的249例珠蛋白生成障碍性贫血患者和142例健康体检者进行毛细管血红蛋白电泳检测。以基因检测结果将研究对象分组，比较珠蛋白生成障碍性贫血组及各亚组与健康对照组 HbA2浓度的差异性，计算毛细管电泳系统检测HbA2在不同截断值时诊断α，β及α复合β珠蛋白生成障碍性贫血的灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值及阴性预测值。结果健康对照组 HbA2均值为（3.03±0.27）％，α珠蛋白生成障碍性贫血组 HbA2均值为（2.38±0.55）％，其中静止型、标准型及血红蛋白 H病分别为（2.61±0.46）％，（2.47±0.32）％和（1.07±0.17）％；β珠蛋白生成障碍性贫血组为（5.65±0.47）％，其中β0杂合子和β＋杂合子分别为（5.71±0.48）％和（5.56±0.43）％；α复合β型 HbA2均值为（5.7±0.82）％。与健康对照组相比，α珠蛋白生成障碍性贫血及其静止型、标准型、血红蛋白 H 病亚组 HbA2浓度明显降低（t值分别为11.73，5.02，12.91和33.46，P均＜0.01），血红蛋白 H病组较静止型和标准型 HbA2浓度明显减低（t值分别为15.62和21.31，P＜0.01），但静止型和标准型亚组之间无明显差异（t＝1.50，P＞0.05）
作者：何英；徐玉红；张银辉；杨来智；陆学东
来源：现代检验医学杂志 2014 年 6期
