目的 探讨原发性腹膜后PEComa临床病理及影像特征.方法 回顾性分析原发性腹膜后PEComa 1例并结合2007～2017年文献报道,对其特征进行总结、归纳.结果 腹膜后PEComa好发于中年女性(52％),大多数患者就诊前有腹痛或腹部不适病史(74％),好发部位以盆腔多见(43％),中腹部次之(39％).影像检查以实性肿块为主(65％),囊性及囊实性肿块次之(35％),轮廓多半较清晰光整(61％),平均直径为(11±5)cm.腹膜后PEComa以恶性为主(57％),其次为性质待定(39％),良性少见(4％).肿瘤细胞多表达HMB-45(100％)、Vimentin(88％)、SMA(85％)、Melan-A(67％)、Desmin(62％)等,临床治疗多采用手术切除(78％).结论 原发性腹膜后PEComa有一定的临床及影像表现,但缺乏特异性,确诊依赖病理诊断,因其生物学行为不明确,建议尽早行手术切除并术后长期随访.
作者：户彦龙；张晖；吴清武；窦文广；朱止平；梁长华
来源：实用癌症杂志 2018 年 33卷 11期
