目的 了解儿童扩张型心肌病(DCM)的病因、临床特点及预后相关因素.方法 对2008年1月至2012年12月183例DCM患儿住院及随访资料进行分析.结果 183例患儿中,24例(13.1％)病因明确;病因不明的随访病例共132例,其中男85例(64.0％),女47例(36.0％);恢复33例(25.0％),死亡62例(47.0％),无变化者37例(28.0％).中位起病年龄为8个月(1 d～15岁).恢复组起病年龄小于死亡组(P＜0.001)与无变化组(P =0.008).死亡组初诊时心功能差于恢复组(P ＜0.001)与无变化组(P=0.015);心脏彩超(UCG)所测左心室射血分数(LVEF)、左心室短轴缩短率(LVFS)低于恢复组(P =0.006、0.009)和无变化组(P=0.013、0.006),中、重度二尖瓣反流(MR)者多于恢复组(P--0.003)和无变化组(P =0.004).无变化组血清肌钙蛋白Ⅰ水平≥0.10 μg/L者少于恢复组与死亡组(P=0.002、0.004).病因未明的159例病例,1年生存率67％,5年生存率46％.LVFS[HR0.890,95％可信区间(CI)0.836 ～0.948,P＜0.001],中重度MR(HR3.580,95％ CI 2.030～6.315,P＜0.001),室性恶性心律失常(HR2.062,95％ CI1.009 ～4.213,P=0.047),异常Q波(HR4.044,95％ CI1.851 ～8.832,P＜0.001)是死亡危险因素.结论 病因不明的儿童原发性DCM经适当治疗25.0％可获临床痊愈,近50.0％死亡;1年生存率67.

作者：刘春晓；黄美容；章旭；傅立军；武育蓉；郭颖；刘廷亮；赵鹏军；高伟

来源：中华实用儿科临床杂志 2015 年 30卷 1期