目的:初步探讨Alport综合征患儿血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(suPAR)的水平及其临床意义. 方法:入选34例Alport综合征患儿,11例原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿疾病对照以及13例健康对照儿童,采用ELISA法检测血清suPAR的浓度,并收集患儿同期临床资料. 结果:Alport综合征患儿平均年龄(9.56±4.65)岁,男性28例、女性6例,X连锁显性遗传型24例、常染色体隐性遗传型10例.Alport综合征组血清suPAR浓度显著高于健康对照组[(3 896.65±979.34) pg/ml vs (2 747.62±277.59) pg/ml,P＜0.000 1],但低于原发性FSGS组(4 619.27±1 043.56) pg/ml(P=0.042).Alport综合征患儿血清suPAR浓度与24h尿蛋白定量(r=0.400,P=0.021)、血清肌酐(SCr)水平(r=0.410,P=0.016)呈正相关.Alport综合征Ccr＜ 90ml/(min·1.73m2)组患儿的血清suPAR的浓度显著高于Ccr≥90 ml/(min· 1.73m2)组(P＜0.000 1).Alport综合征患儿血清suPAR浓度与年龄、性别、遗传型等无明显相关性.原发性FSGS患儿血清suPAR浓度与Ccr呈负相关(r=-0.833,P=0.008),与24h尿蛋白定量、SCr水平无明显相关性. 结论:Alport综合征患儿血清suPAR浓度升高,提示该指标是一种新的标志物,可与蛋白尿、SCr共同用来反映肾脏损伤程度.

作者：张琰琴；丁方睿；王芳；肖慧捷；姚勇；丁洁

来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2016 年 25卷 5期