目的 探讨眼眶孤立性纤维性肿瘤(SFT)的诊断、鉴别诊断及预后.方法 结合文献对4例眼眶SFT的临床资料、病理学形态及免疫表型进行分析并随访.结果 4例眼眶SFT均为男性,平均年龄为46岁(37 ～ 57岁)；左眼2例,右眼2例；主要临床表现为眼球突出及视力下降.光镜下SFT主要由梭形和类圆形细胞组成,呈无结构性生长,部分排列成束状、车辐状、席纹状等结构,间质有多少不等的胶原纤维沉积,密集细胞区和稀疏细胞区交替分布.免疫组化:肿瘤细胞CD34和vimentin均(+),2例bcl-2和CD99(+).随访1例3年后再次复发,1例远处转移并死亡.结论 眼眶SFT是一种少见的具有形态多样、无特殊组织构型及多少不等胶原纤维特征的间叶性肿瘤,对其确诊必需结合临床特征、病理形态及免疫表型,且需与眼眶其他软组织肿瘤相鉴别.SFT的生物学行为难以预料,肿瘤的形态与生物学行为不相关.肿瘤完整切除是预后良好的因素,对所有的SFT必须进行长期随访.
作者：黄彩虹；丁永玲；丁志燕；刘爽
来源：诊断病理学杂志 2013 年 20卷 6期
