目的 探讨脊索样脑膜瘤临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 回顾性分析15例脊索样脑膜瘤的临床和影像学资料、病理组织学形态、免疫组化标记及对患者进行随访,并复习相关文献.结果 15例中男性9例,女性6例,发病年龄12 ～54岁,中位年龄27岁;位于幕上6例,幕下9例.临床表现主要为头痛、头晕,部分患者出现面部麻木、嗜睡、视力下降等症状.影像学检查与典型脑膜瘤相似.MRI显示肿瘤结节状,T1WI等信号、T2WI等或稍高信号,边界较清楚,增强扫描呈明显均匀强化,均未发现骨质破坏.病理大体观察肿瘤呈结节样,直径2 ～8 cm,切面均呈灰白色,实性、质较软.镜下肿瘤细胞排列成小梁状或索状,间质为富含嗜碱性黏液的脊索样区,局部可见典型的上皮型脑膜瘤结构;脑膜上皮细胞胞质嗜酸性,核圆形或卵圆形,染色质细颗粒状,缺乏明显异型性,核分裂象少见.免疫组化:瘤细胞vimentin均(+),部分EMA(12/15)、D2-40 (6/13)、S-100 (5/15)和CK(2/15)(+);GFAP和brachyury(-).15例中10例获得随访,均存活,其中1例复发.结论 脊索样脑膜瘤为起源于脑膜上皮的少见低度恶性肿瘤,多见于成年人,确诊需结合临床资料和组织学形态,并辅以免疫组化标记;临床需与脊索瘤和第三脑室脊索样胶质瘤等鉴别.
作者：陈勇；周军；吴晋蓉；余波；马恒辉；陆珍凤；周晓军；石群立
来源：诊断病理学杂志 2014 年 21卷 7期
