目的:分析3例嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）患儿的临床特点、诊断、治疗及预后，为合理治疗及预防严重并发症的发生提供诊疗线索，减少误诊误治。方法:回顾性分析太原市妇幼保健院2018年3月至2020年3月收治的HPS患儿3例的临床资料，检索文献，结合病例合理归纳并解释相关结果。结果:3例患儿均以发热为首发症状，均为高热（≥39 ℃）；3例患儿最后均出现不同程度的两系或三系减少；2例患儿出现肝脾肿大，1例未发现肝脾肿大；3例患儿均有转氨酶升高，2例较严重，1例轻微；3例均有铁蛋白明显升高及纤维蛋白原降低，均无高甘油三酯血症；2例在发热过程中有皮疹出现，1例皮疹出现较晚，1例未见皮疹出现；3例患儿均有不同程度的淋巴结肿大。3例患儿中2例行骨穿检查明确，1例骨髓象见网状细胞吞噬血细胞现象，1例骨髓涂片可见利什曼原虫，2例经治疗后均治愈出院；1例因病情进展快死于多脏器功能衰竭，尸检发现肾上腺肿物。结论:HPS的临床表现多样，病情凶险，病因复杂，临床预后各有差异。临床如遇到不明原因发热伴血细胞减少者，应考虑到此病的可能，需详细询问病史及生活居住史，尽早完善相关辅助检查。
作者：李小琴；薛萍；郑艳梅
来源：中国基层医药 2021 年 28卷 9期
