目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归.方法 回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2018年10月收治的59例TTP患者的临床资料.结果 59例TTP患者中,男性21例,女性38例,平均年龄(46.8±16.2)岁,55例表现为三联征,46例表现为五联征.血小板(13.2±12.0)×109/L,血红蛋白(66.8 ± 20.7)g/L,外周血破碎红细胞(4.6±4.1)％,游离血红蛋白(426.2±298.2)mg/L,血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)值或活性明显降低.59例患者均使用糖皮质激素,41例行血浆置换者,28例存活;18例未行血浆置换者,6例存活,二者差异有统计学意义(P＜0.05).6例用利妥昔单抗治疗者,4例存活.结论 及早治疗,使用血浆置换能明显提高TTP患者存活率,对于难治性TTP患者,建议尽早使用利妥昔单抗.
作者：石茂静；黄文凤；高伟波；朱继红
来源：中国急救医学 2019 年 39卷 7期
