目的:探讨原发性胆总管非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床病理特征、诊治及预后.方法:报道广西医科大学附属肿瘤医院收治的1例原发性胆总管NHL患者,并结合1982—2017年间国内外文献报道的34例原发性胆总管NHL患者资料进行分析.结果:该患者为男性,81岁,行胰十二指肠切除术后病理结果证实原发性胆总管NHL (弥漫性大B细胞淋巴瘤),术后未行全身化疗及局部放疗等辅助抗肿瘤治疗,4个月后复查未见肿瘤复发.该例加上报道的34例患者中男21例(60.0％),女14例(40.0％);发病年龄4～81岁,中位年龄57岁;临床表现有黄疸(88.6％)和腹痛(40.0％),体表淋巴结肿大(11.4％),伴发热(11.4％);部分影像学表现为胆总管占位或者胆总管壁增厚狭窄;4例行全身化疗,10例行手术切除,16例行手术切除联合全身化疗,1例行手术切除联合局部放疗,3例行手术切除联合全身化疗及局部放疗,1例治疗方案未知.大部分患者治疗后预后较好,有1例生存期超过72个月;单纯手术切除患者与单独化疗或其他联合治疗患者的生存期差异无统计学意义(均P＞0.05 ).结论:原发性胆总管NHL为临床罕见疾病,缺乏典型的临床表现,实验室及影像学检查无明显特异性,故其临床诊断困难,确诊依赖于术后病理学与免疫组织化学,选择合适的治疗方案是延长患者生存期的关键.
作者：施显茂；吴飞翔；陈洁；叶甲舟；白涛；吴圣明；黎乐群
来源：中国普通外科杂志 2018 年 27卷 8期
