目的 通过分析1例罕见耳蜗-面神经裂的临床表现、影像学特征并结合文献复习,初步探讨该类疾病的病因、发病机制及诊疗情况.方法 对患者进行听觉功能、前庭功能以及颞骨CT检查并查阅相关文献.结果 该患者纯音测听提示双耳低-中频(≤1000 Hz)传导性听力下降,左耳气骨导差平均为20 dB HL,右耳气骨导差平均为15 dB HL;颞骨高分辨率CT提示双侧耳蜗底转与面神经迷路段无骨性分隔,以左侧尤为明显.结论 耳蜗-面神经裂为临床罕见的骨迷路裂疾病,其发病机制与"内耳第三窗"有关,常表现为低频传导性或混合性听力损失、搏动性耳鸣及自听过响等,颞骨薄扫CT对于诊断该疾病具有重要价值.
作者：高娟娟；梁思超；李欣；许嘉；陈雯婧；郭振平；卢曼林；伊海金；杨仕明
来源：中国听力语言康复科学杂志 2019 年 17卷 2期
