目的分析儿童Askin瘤临床、病理特征,提高对本病的认识水平.方法报告本院1996～2002年收治的4例儿童Askin肿瘤临床、病理资料.结果儿童病例中以年长儿为主,多以胸痛、胸腔肿物为首发症状.组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构.网染细胞间网状纤维少或无,PAS染色部分病例(+).免疫组化中CD99、Syn阳性率高.电镜下可见神经分泌颗粒.4例中2例行术后化疗、放疗.另2例活检后化疗.3例因肺转移、脑转移、化疗并发症分别于发病后24、25、5个月死亡,1例带瘤生存.结论 Askin瘤为一种位于胸肺部的高度恶性的神经内分泌肿瘤,易误诊为神经母细胞瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、肺结核及肺脓肿等,需包括手术、术前或术后化疗及放疗的综合治疗.更有效的治疗方法仍有待于探讨.
作者：黄东生；唐锁勤；王建文；刘立真；杨光；冯晨；王靖；于芳；冉丛蓉
来源：中国医师杂志 2003 年 5卷 12期
