目的 探讨临床少见病成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床诊断及实验室鉴别诊断的方法 .方法 回顾性分析我院2000年至2008年收治的24例HPS患者的临床资料.结果 24例HPS患者中与恶性肿瘤相关的HPS(MAHS)12例(MAHS组),其中10例由骨髓病理结合免疫组化确诊;非MAHS组12例,其中与病毒感染相关的HPS(VAHS)4例,与其他病原体感染相关的HPS(IAHS)4例,与自身免疫相关的HPS(MAS)4例.MAHS组与非MAHS组在发病年龄、发热持续时间、病死率、血清铁蛋白(FER)水平、血乳酸脱氢酶(LDH)及外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分比较差异均有统计学意义(P<0.01,P<0.05).MAHS组骨髓细胞形态、病理特征与非MAHS组比较有显著的差别.结论 病原学、免疫学、骨髓细胞学及病理学有助于早期HPS的诊断及分型,并指导临床的针对性治疗.
作者：张红宇；孟庆祥；柳金；庞丽萍；王钧；许蕾；冯佳；张文丽；张倩；孙丽华；钟凤鸾；徐海婵；虞积仁
来源：中国综合临床 2009 年 25卷 5期
