目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床病理学特点、免疫表型、特殊染色特征及鉴别诊断.方法 应用HE、免疫组织化学和特殊染色对我院诊断的2例PLAM进行临床病理分析,并复习相关文献,探讨其临床病理学特征及预后.结果 2例患者均为女性,CT均提示双肺弥漫性病变,镜下见沿肺泡腔弥漫分布的病变组织由增生的平滑肌样细胞、上皮细胞及淋巴管和血管组成,其中一例另可见由慢性肉芽肿性炎和干酪样坏死构成的结核病灶.免疫组化显示SMA、HMB45、MelanA均阳性,同时伴随D2-40阳性的淋巴管或血管增生.结论 PLAM为临床罕见的肺间质性病变,易漏诊误诊,需结合临床进行诊断.
作者：吴娟；任家材；何惠华；袁静萍
来源：中国组织化学与细胞化学杂志 2020 年 29卷 6期
