目的:探讨上皮样黏液纤维肉瘤( EMFS)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2008年4月至2014年9月来自复旦大学附属肿瘤医院及苏北人民医院的10例EMFS的临床病理资料,行光镜观察、免疫学标记,并复习相关文献。结果男性5例,女性5例,患者均为中老年,发病年龄53~74岁,平均和中位年龄分别为63.6和62.5岁。肿瘤发生于四肢6例(上肢、下肢各3例),躯干3例,乙状结肠系膜1例。肿瘤直径4.2~7.0 cm,平均5.3 cm。临床上多以无痛性肿块就诊,病程持续时间1~24个月(平均8个月)。10例均行手术切除,其中4例术后予以放疗和/或化疗,1例予以介入治疗,5例未行辅助治疗。镜下观察:8例为高级别,2例为中级别。所有病例的原发性肿瘤均呈多结节状生长,主要由细胞稀疏的黏液样区和细胞丰富的致密区组成。黏液样区域内,瘤细胞呈单个散在分布或小簇状排列,常可见细长的弧形或曲线形血管和假脂母细胞;致密区内,瘤细胞多呈片状分布。肿瘤主要由梭形细胞和数量不等的上皮样细胞组成,后者核呈空泡状,可见明显的核仁,胞质中等量或丰富,嗜酸性,部分区域可见瘤巨细胞和多核性瘤细胞,呈多形性未分化肉瘤形态,特别是复发性肿瘤内。上皮样区域所占比例30%~90%,通常和经典黏液纤维肉
作者:喻林;刘丹;刘绮颖;顾学文;王坚
来源:中华病理学杂志 2016 年 1期