目的 分析大动脉炎(TA)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,以提高临床早期诊治的水平.方法 1987-2007年北京协和医院住院治疗的TA患者共191例,对其中合并PAH的12例患者的临床表现、实验窒检查及治疗、预后进行回顾性分析.结果 12例患者中女性10例,男性2例.年龄14～47岁,平均(27±10)岁.11例有肺血管受累的临床表现和(或)体征,7例以肺血管受累表现(活动后气短、咯血)为首发症状,其他首发表现分别为发热4例,乏力4例,四肢缺血表现(下肢间歇性跛行、上肢痛、肢体麻木)4例,头晕3例.12例患者中7例为Ⅰ+Ⅳ型、1例为Ⅱ+Ⅳ型、3例为Ⅲ+Ⅳ型、1例为Ⅳ型.10例患者有炎性指标[红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)]明显升高,ESR(66±56)mm/1 h.所有的患者均接受激素及免疫抑制剂治疗,1例行支架植入术,1例接受手术治疗.除1例因术后低心排出量死亡外,其余患者症状均好转.结论 PAH为大动脉炎累及肺血管的晚期及严重并发症,常合并有全身其他部位血管受累.早期因起病隐匿不易引起重视,应行肺血管造影、CTA或心脏超声进行早期筛查,早期治疗.治疗上除激素、免疫抑制剂治疗原发病外,当血管重度狭窄时可行支架植入或血管扩张术.
作者：赖晋智；徐东；李梦涛；田庄；张抒扬；方全；曾小峰
来源：中华风湿病学杂志 2009 年 13卷 9期
