目的 总结分析胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenehymal fibroelastosis,PPFE)患者的临床、影像和病理学特点,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析北京医院收治的1例病理诊断的PPFE患者的临床资料,并进行相关文献复习.以"胸膜肺弹力纤维增生症"为检索词,检索万方数据库和同方期刊数据库;以"pleuroparenehymal fibroelastosis"为检索词,检索PubMed数据库,检索2017年10月之前报道的所有中文和英文文献.结果 患者男,46岁,咳嗽、活动后气短.胸部CT示双上胸廓变小,双肺尖胸膜增厚并胸膜下实变影,伴牵引性支气管扩张.曾反复抗结核治疗,疗程共3年,病情进展.行CT引导下肺穿刺,病理结果示胸膜肺弹力纤维增生症.文献复习共检索到国内外病例132例(其中中文文献报道1例),其中88例由病理确诊且资料详实.结合本例共纳入89例,男48例,女41例,年龄13~85岁,平均(50±17)岁.常见的症状为呼吸困难55例(62
作者：居阳；许小毛；方芳；张旻；李燕明
来源：中华结核和呼吸杂志 2019 年 42卷 11期
