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目的 回顾性分析12例小儿肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床资料,以提高该病诊断与治疗水平. 方法收集1996年1月至2009年12月小儿MHL12例,年龄1~72个月,临床表现主要为腹部包块、腹胀.8例甲胎蛋白(AFP)增高(48.2~9187.2 μg/L).4例患儿术前行超声引导下肿物穿刺活检术,仅有1例考虑为MHL,余3例未获明确诊断.术前有2例患儿因疑为肝母细胞瘤而分别行介入栓塞和化疗.3例行右半肝切除术,3例行肝左外叶切除术,2例行不规则右半肝切除术,2例行肝右三叶切除术,1例行左半肝切除术,1例行肝部分不规则切除术. 结果所有患儿术后均恢复顺利,无并发症发生.术后随访7个月~14年,除1例合并胆道闭锁患儿在1岁时死亡、1例患儿带瘤存活外,余10例患儿均状况良好,无肿瘤复发,复查AFP均正常. 结论小儿肝脏间叶性错构瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤,结合术前AFP、B超、CT和肿物穿刺病理检查有助于诊断.鉴别困难者宜行剖腹探查,以便明确诊断.手术完整切除后预后良好.

作者:李作青;徐哲;李穗生;刘钧澄;张志崇;周李

来源:中华普通外科学文献(电子版) 2010 年 04卷 5期

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作者:
李作青;徐哲;李穗生;刘钧澄;张志崇;周李
来源:
中华普通外科学文献(电子版) 2010 年 04卷 5期
标签:
间叶性错构瘤 肝脏 儿童 诊断 治疗
目的 回顾性分析12例小儿肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床资料,以提高该病诊断与治疗水平. 方法收集1996年1月至2009年12月小儿MHL12例,年龄1~72个月,临床表现主要为腹部包块、腹胀.8例甲胎蛋白(AFP)增高(48.2~9187.2 μg/L).4例患儿术前行超声引导下肿物穿刺活检术,仅有1例考虑为MHL,余3例未获明确诊断.术前有2例患儿因疑为肝母细胞瘤而分别行介入栓塞和化疗.3例行右半肝切除术,3例行肝左外叶切除术,2例行不规则右半肝切除术,2例行肝右三叶切除术,1例行左半肝切除术,1例行肝部分不规则切除术. 结果所有患儿术后均恢复顺利,无并发症发生.术后随访7个月~14年,除1例合并胆道闭锁患儿在1岁时死亡、1例患儿带瘤存活外,余10例患儿均状况良好,无肿瘤复发,复查AFP均正常. 结论小儿肝脏间叶性错构瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤,结合术前AFP、B超、CT和肿物穿刺病理检查有助于诊断.鉴别困难者宜行剖腹探查,以便明确诊断.手术完整切除后预后良好.