目的 布加综合征容易误诊,探讨布加综合征的诊断和肝移植治疗方式.方法 回顾分析2例布加综合征患者行肝移植的临床资料,术前误诊和诊断正确各1例.结果 均为肝硬化失代偿期、Child分级C级患者.病例1诊断为肝癌复发,肝硬化病因未明,后检测血吸虫抗体阳性.行背驮式肝移植后患者出现下半身肿胀,详细回顾术前影像学资料发现肝内存在肝静脉交通支,确诊术前实际为布加综合征肝静脉和肝上段下腔静脉病变型,经保守治疗后好转,长期效果不佳.吸取病例1的教训,病例2经影像学检查也发现了肝静脉交通支,诊断为布加综合征肝静脉和肝段下腔静脉病变型.行原位肝移植切除全肝和肝段下腔静脉,无并发症顺利出院,随访7个月正常.结论 不明原因的终末期肝病患者,需考虑布加综合征的可能;薄层多层螺旋CT或磁共振检查显示的肝静脉之间的交通支是确诊布加综合征的特征性征象,同时显示的肝静脉或下腔静脉病变决定了不同的肝移植手术方案.
作者：王少发；陈知水；陈栋；魏来；蒋继贫；罗鸿昌；李开艳；陈根；汤浩；李震；夏黎明；胡道予；董汉华；张万广；张必翔；陈孝平
来源：中华器官移植杂志 2017 年 38卷 9期
