膜增生性肾小球肾炎(MPGN)光镜下的典型特点包括系膜细胞增生、毛细血管内增生以及毛细血管壁形成"双轨征",肾小球呈分叶状改变.其发病机制是由于免疫球蛋白、补体因子或者二者共同在肾小球系膜内以及沿肾小球毛细血管壁沉积所致.当 MPGN由免疫复合物介导时,必须评估感染、自身免疫性疾病及单克隆丙种蛋白病.根据电子显微镜下的表现,可将补体介导的MPGN进一步细分为致密物沉积病与C3 肾小球肾炎.当MPGN由补体介导时,必须评估旁路途径.按照潜在的病理生理学过程评估MPGN可能有助于选择适当的治疗方案.2012 年改善全球肾脏病预后(KDIGO)指南推荐:建议成人和儿童特发性MPGN患者,如临床表现为肾病综合征和进行性肾功能减退者,需接受口服环磷酰胺或吗替麦考酚酯(MMF)联合隔日或每日小剂量激素进行初始治疗,疗程不超过6 个月.然而由于缺乏高质量的临床试验,其证据水平很低(2D),需要我们在临床实践中结合中国的国情对其进行观察和验证.
作者：范秋灵；王力宁
来源：中华肾病研究电子杂志 2013 年 2卷 1期
