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目的 探讨肝豆状核变性(WD)患者在使用青霉胺治疗过程中出现神经症状加重的原因和机制.方法 选取初诊WD患者40例(其中脑型32例,肝型8例),健康对照20名.对WD患者进行神经症状评分,测定脑脊液铜、血清铜、24 h尿铜、脑脊液和血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、血脑屏障指数(AR值).使用青霉胺治疗3个月后,再次进行神经症状评分,用相同方法测定以上指标.所有数据进行统计学分析.结果 15例(46.9

作者:周香雪;李洵桦;梁秀龄;蒲小勇;陈松林;刘冰;梁茵颖;李立;谢春格

来源:中华神经科杂志 2008 年 41卷 10期

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作者:
周香雪;李洵桦;梁秀龄;蒲小勇;陈松林;刘冰;梁茵颖;李立;谢春格
来源:
中华神经科杂志 2008 年 41卷 10期
标签:
肝豆状核变性 青霉胺 铜 磷酸丙酮酸水合酶 Hepatolenticular Penicillamine Copper Phosphopyruvate hydratase
目的 探讨肝豆状核变性(WD)患者在使用青霉胺治疗过程中出现神经症状加重的原因和机制.方法 选取初诊WD患者40例(其中脑型32例,肝型8例),健康对照20名.对WD患者进行神经症状评分,测定脑脊液铜、血清铜、24 h尿铜、脑脊液和血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、血脑屏障指数(AR值).使用青霉胺治疗3个月后,再次进行神经症状评分,用相同方法测定以上指标.所有数据进行统计学分析.结果 15例(46.9