目的 探讨婴幼儿中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的治疗体会,以提高对该病的认识水平.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院神经外科2010年10月至2015年3月经病理和免疫组化诊断为AT/RT的12例婴幼儿的治疗经过,并进行相关分析和文献复习.结果 12例患儿中,手术全切除10例,2例大部分切除.术后并发症:硬膜下积液2例,继发性癫痫2例,缄默1例,经对症治疗后均好转;术后所有患儿均未进行放、化疗等辅助治疗.平均随访时间为6个月,其中2例术后失访,随访的9例患儿全部复发,1例仍在随访中.复发时间最短为术后2个月,最长为术后9个月,均不超过1年.其中3例原位复发,6例脑脊液播散,颅内多发转移.所有复发的患儿均未再行手术治疗.结论 AT/RT临床发病率低,病例罕见,但恶性程度高,侵袭性强,虽经手术全切除及术后放、化疗等综合治疗,但治疗效果不佳.影像学上虽然有一定的特征性,但仍难与髓母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤等鉴别,最终确诊还需通过病理学诊断.
作者：施伟；李昊；赵瑞
来源：中华神经外科杂志 2016 年 32卷 4期
