目的 探讨常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)中JAK2-STAT3通路对补体因子B(CFB)表达的调控作用.方法 收集ADPKD患者肾脏切除术后的肾组织标本,以肾癌根治术患者肾脏切除标本的正常肾脏组织为对照;收集雄性Han:SPRD(Cy/+)大鼠(ADPKD模型)和野生型Han:SPRD(+/+)大鼠4周、8周、16周时的肾组织标本;原代培养16周Han:SPRD(Cy/+)大鼠肾小管上皮细胞,分别给予JAK2抑制剂WP1 066及STAT3抑制剂乙胺嘧啶作用24 h,Western印迹法分别检测Cy/+大鼠、野生型大鼠、ADPKD患者及对照肾组织及各组肾小管上皮细胞中p-JAK2、JAK2、p-STAT3、STAT3、CFB蛋白的表达.结果 与对照组相比,ADPKD患者肾组织中p-JAK2、p-STAT3、STAT3、CFB蛋白表达量增加,且差异有统计学意义(均P＜0.05).与野生型大鼠相比,Cy/+大鼠肾组织中p-JAK2、JAK2、p-STAT3、STAT3、CFB蛋白表达量增加且差异有统计学意义(均P＜0.01).细胞实验发现,WP1066抑制Cy/+大鼠肾小管上皮细胞p-JAK2、p-STAT3、CFB蛋白的表达(均P＜0.05),且抑制程度与WP1066剂量相关;乙胺嘧啶抑制Cy/+大鼠肾小管上皮细胞p-STAT3、CFB蛋白的表达(均P＜0.05).结论 ADPKD中JAK2-STAT3通路的异常激活可以促进CFB的表达,并且CFB的蛋白水平与ADPKD的病程相关,其可能参与了ADPKD囊泡的发生和发展.

作者：周晨辰；薛澄；吴明；付莉莉；张颖慧；王武涛；顾向晨；高翔；梅长林

来源：中华肾脏病杂志 2014 年 30卷 4期