目的 分析华中地区世界卫生组织(WHO)第Ⅰ类肺动脉高压(PAH)患者的临床特征.方法 2009年1月至2013年10月武汉亚洲心脏病医院收治的PAH患者195例,其中先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH) 144例,特发性肺动脉高压(IPAH)51例.对上述患者的临床特征进行回顾性分析.结果 患者平均年龄(27.5±13.2)岁(1～ 68岁),其中女性129例(66.2％).初诊时WHO心功能Ⅲ、Ⅳ级占32.3％ (63/195),6 min步行距离平均为(397±74)m.IPAH患者从出现症状至右心导管检查确诊的中位时间为38个月.CHD-PAH患者和IPAH患者右心导管检查的指标肺动脉平均压、肺血管阻力指数、心指数等血液动力学指标差异均无统计学意义.急性肺血管扩张试验阳性0人次.接受肺动脉靶向药物治疗的患者共121例,心功能均得到改善,死亡1例.74例患者仅接受了基础治疗,随访期间死亡5例.结论 华中地区的WHO第Ⅰ类PAH以CHD-PAH为主,患者确诊时心功能多较差,血液动力学指标受损严重.大部分患者已经接受了靶向药物治疗,但强度不够.
作者：张刚成；尚小珂；邓晓娴；周红梅
来源：中华心血管病杂志 2014 年 42卷 12期
