目的::探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者正常及异常造血细胞的增殖及生存特性。方法::用CD
59单抗及羊抗鼠IgG免疫磁珠将6例患者骨髓单个核细胞(BMMNC)分选为CD
59+及CD
59-两群,分别进行体外培养并与正常对照比较。
结果::PNH患者CD
59+及CD
59-BMMNC的体外增殖及生存能力均弱于正常BMMNC;患者体内"正常"的CD
59+BMMNC生长能力反较异常的CD
59-细胞显著降低;患者CD
59+细胞培养后出现CD
59抗原的丢失,正常对照则无此改变。
结论::PNH患者BMMNC中CD
59-的异常造血细胞具有相对的生长优势,CD
59+的BMMNC并非真正"正常",可能存在尚未明了的某种缺陷;PNH发病机制复杂,异常细胞除可因PIG-A基因突变产生外,还可能因GPI蛋白的丢失而产生。
来源:中华血液学杂志 1997 年 18卷 10期