目的 加深对获得性血管性血友病(AVWS)的认识.方法对 3例AVWS患者的临床资料进行分析,并复习相关文献.结果 ①例1,男,70岁,诊断:华氏巨球蛋白血症、AVWS.表现为自发鼻腔、皮肤出血,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)16％.予输注冷沉淀、VDT方案(硼替佐米+沙利度胺+地塞米松)化疗2个疗程,获部分缓解,随访半年无活动性出血.②例2,女,48岁,诊断:意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS.表现为反复齿龈出血,VWF:Ag 7％,给予观察随诊.③例3,男,50岁,诊断:意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS.表现为轻微外伤后肌肉血肿,VWF:Ag12％,给予血浆、冷沉淀、大剂量静脉丙种球蛋白输注及利妥昔单抗治疗,随访半年中仍有反复出血.结论 AVWS临床表现具有异质性;对原因不明的出血患者应进行血浆VWF:Ag检测;成年AVWS患者应注意寻找原发病;治疗包括控制出血、原发病的治疗和预防出血;预后与原发病有关.
作者：欧阳皖雁；余自强；殷杰；赵小娟；王兆钺；张威；马珍妮；苏健；白霞
来源：中华血液学杂志 2016 年 37卷 8期
