血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）是由于血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏引起广泛微血管血栓形成，导致微血管内溶血、消耗性血小板减少，心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。自2012年《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》公布以来，TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论，发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022版）》（简称指南）。在本文中，笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。
作者：殷杰；余自强
来源：中华血液学杂志 2022 年 43卷 1期
