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患者男,25岁。因自幼视力不佳于云南大学附属医院眼科就诊。幼时曾于外院诊断为"双眼黄斑病变"。既往史、家庭史无特殊,无全身其他系统疾病。眼部检查:双眼最佳矫正视力0.02。外眼、眼前节检查未见明显异常。超广角眼底检查,双眼后极部及视盘周围散在类圆形斑状黄白色病灶,视盘边界不规则(图1A)。超广角自身荧光(AF)检查,双眼后极部及下方视网膜散在圆形斑状强AF,部分强AF围绕视盘周围,视盘见多个圆形强AF病灶,双眼对称,病灶数量较眼底像显示更多更清晰,并伴有视网膜色素上皮(RPE)损伤所致的斑驳强AF(图1B)。眼底彩色照相检查,双眼视盘处圆形病灶较光滑透明,似"鱼卵样",后极部黄斑附近黄白色圆形病灶颜色更黄(图1C)。眼底55° AF检查,视盘及后极部圆形病灶均呈强AF(图1D)。频域光相干断层扫描(OCT)检查,双眼黄白色病灶处椭圆体带增厚,下方类半圆形强反射物质沉积(图1E);后极部黄斑区视网膜内可见"桥样"连接的暗反射,黄斑中心凹处神经上皮浅脱离(图1F);视盘多个空腔样弱反射间隙,边缘呈强反射的"帽状"强反射(cap sign)(图1G)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,双眼视盘盘缘可见与AF检查中视盘圆形强AF病灶对应的圆形强荧光,边界尚清,随造影时间延长无明显荧

作者:张丽珠;李娟娟

来源:中华眼底病杂志 2023 年 39卷 1期

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作者:
张丽珠;李娟娟
来源:
中华眼底病杂志 2023 年 39卷 1期
标签:
卵黄样黄斑营养不良 视盘玻璃疣 BEST1基因 病例报告
患者男,25岁。因自幼视力不佳于云南大学附属医院眼科就诊。幼时曾于外院诊断为"双眼黄斑病变"。既往史、家庭史无特殊,无全身其他系统疾病。眼部检查:双眼最佳矫正视力0.02。外眼、眼前节检查未见明显异常。超广角眼底检查,双眼后极部及视盘周围散在类圆形斑状黄白色病灶,视盘边界不规则(图1A)。超广角自身荧光(AF)检查,双眼后极部及下方视网膜散在圆形斑状强AF,部分强AF围绕视盘周围,视盘见多个圆形强AF病灶,双眼对称,病灶数量较眼底像显示更多更清晰,并伴有视网膜色素上皮(RPE)损伤所致的斑驳强AF(图1B)。眼底彩色照相检查,双眼视盘处圆形病灶较光滑透明,似"鱼卵样",后极部黄斑附近黄白色圆形病灶颜色更黄(图1C)。眼底55° AF检查,视盘及后极部圆形病灶均呈强AF(图1D)。频域光相干断层扫描(OCT)检查,双眼黄白色病灶处椭圆体带增厚,下方类半圆形强反射物质沉积(图1E);后极部黄斑区视网膜内可见"桥样"连接的暗反射,黄斑中心凹处神经上皮浅脱离(图1F);视盘多个空腔样弱反射间隙,边缘呈强反射的"帽状"强反射(cap sign)(图1G)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,双眼视盘盘缘可见与AF检查中视盘圆形强AF病灶对应的圆形强荧光,边界尚清,随造影时间延长无明显荧